Protocolo de actuación ante hemangiomas y/o malformaciones vasculares

Protocolo de actuación ante hemangiomas y/o malformaciones vasculares


Protocol for the treatment of haemangiomas and/or vascular malformations

P. Redondo, M. Fernández

 

Área de Hemangiomas y Malformaciones Vasculares. Departamento de Dermatología. Clínica Universitaria. Universidad de Navarra. Pamplona.

 

INTRODUCCIÓN
El diagnóstico correcto de una anomalía vascular del nacimiento nos orientará en las peculiaridades de su seguimiento y nos guiará a utilizar el mejor tratamiento disponible. En otras palabras, antes de tratar una anomalía vascular y para elegir la mejor opción terapéutica, tenemos que tener muy claro el diagnóstico de la lesión y su predecible evolución.
De esta manera, para realizar el diagnóstico será esencial una correcta anamnesis a los padres del paciente, una minuciosa exploración física y, con frecuencia, la complementación con determinadas pruebas de imagen. Raramente necesitaremos un estudio histológico, aunque si que puede estar indicada la realización de otras pruebas complementarios, y por supuesto el enfoque multidisciplinar de aquellas lesiones que por su localización o asociación sindrómica requieran de la valoración y seguimiento de otros especialistas.

 

I.                   DIAGNÓSTICO
ANAMNESIS
Lo primero y más importante ante una mancha vascular de nacimiento es distinguir si se trata de un hemangioma o de una malformación vascular. Para ello, es esencial hacer tres preguntas sobre la lesión vascular a los padres:
– ¿Estaba presente desde el nacimiento? SÍ, se trata de una malformación vascular; NO, se trata de un hemangioma. De todas formas, es importante considerar que hasta un 30% de los hemangiomas están presentes en el nacimiento, y que existe un porcentaje considerable de malformaciones vasculares que, estando presentes, aparentemente no se ven (por ejemplo muchas malformaciones arteriovenosas).
– ¿Crece? SÍ, se trata de un hemangioma; NO, se trata de una malformación vascular. El crecimiento de un hemangioma (hiperplasia) es más rápido, brusco y llamativo (dura entre 8 y 14 meses) que el crecimiento de una malformación vascular (hipertrofia), que es más lento y sólo se hace evidente con el paso de los años. Habitualmente las lesiones de alto flujo (malformaciones arterio-venosas) se expanden más rápidamente que las de bajo flujo.
– ¿Ha disminuido de tamaño? SÍ, se trata de un hemangioma; NO, se trata de una malformación vascular. Salvo un pequeño porcentaje insignificante, los hemangiomas siempre involucionan en mayor o menor proporción y en más o menos tiempo. Por el contrario una malformación vascular nunca lo hace. Algunas malformaciones en relación con traumatismos, procedimientos terapéuticos (extirpación parcial, escleroterapia,…), infecciones, cambios hormonales, pueden sufrir cambios de tamaño que en el tiempo pueden corregirse, pero realmente no se trata de un verdadero crecimiento y posterior involución.

 

EXPLORACIÓN FÍSICA
Las características clínicas de un hemangioma dependen de la profundidad de la lesión respecto a la piel y del estadío de su ciclo evolutivo. Igualmente, el aspecto de una malformación vascular es variable según el tipo de lesión y la profundidad. Las descripciones clínicas de ambas lesiones han sido expuestas detalladamente en otro capítulo de esta monografía.

 

PRUEBAS DE IMAGEN
Para realizar una correcta evaluación de un paciente afecto de una mancha vascular de nacimiento, tras una minuciosa anamnesis y un exhaustivo examen clínico, muchas veces será necesario recurrir a una serie de procedimientos de imagen tratando de utilizar, siempre que sea posible, los menos invasivos. La evaluación radiológica está indicada antes de iniciar un tratamiento médico o quirúrgico en los hemangiomas y antes del tratamiento mediante escleroterapia, radiología intervencionista o cirugía de una malformación vascular, para definir bien su naturaleza y extensión.

 

Radiografía simple
Una radiografía simple puede detectar flebolitos calcificados, típicos de las malformaciones vasculares venosas. También puede apreciar cambios óseos (engrosamiento cortical, desmineralización u osteoporosis, imágenes líticas…) que pueden aparecer hasta en el 20% de las malformaciones vasculares extensas de los miembros.
Radiografía simple o topograma mediante escáner
Se realiza en pacientes con malformaciones vasculares venosas o combinadas extensas de extremidades, permitiendo medir la longitud de las mismas y conocer con exactitud si existe una dismetría entre ambas. Clínicamente, sólo es posible detectar diferencias de longitud entre 0,5 y 1 cm, por lo que, para valorar dismetrías menores, necesitamos emplear estos métodos de imagen. Por otro lado, estas técnicas nos permiten determinar la tasa de crecimiento de cada extremidad, conocer si las dismetrías son progresivas o estables y valorar el momento más adecuado para realizar los procedimientos terapéuticos necesarios para igualar la longitud de las extremidades, aspectos que no es posible valorar sólo clínicamente. Estos procedimientos radiográficos no suelen ser necesarios antes de los 2-3 años de edad, ni más allá de la madurez esquelética, ya que las diferencias en la longitud de las extremidades no progresan tras el cierre de los cartílagos fisarios. Por ello se recomienda realizar una medición clínica y radiológica inicial a los 2 años, repitiéndolas anualmente.
Ecografía Doppler
La ecografía Doppler suele ser el procedimiento utilizado de primera elección y en ocasiones el único necesario, ya que es un método sencillo en su realización sin riesgos para el paciente. Un estudio ecográfico diferencia entre una lesión de bajo o alto flujo (fístulas arteriovenosas), y puede diferenciar un hemangioma de una malformación vascular. Concretamente, con eco-Doppler puede distinguirse entre un higroma quístico y un hemangioma subcutáneo. Así, en el primero puede valorarse una masa sólida, ecogénica, de naturaleza avascular, donde se ven septos y donde puede apreciarse un nivel fluido sobre todo cuando se ha producido una hemorragia interna.
A veces este método no permite evaluar nítidamente la mitad inferior de las piernas, por lo que en algunos casos se requerirá la realización posterior de una flebografía.
Escáner o TC
Se trata de una técnica diagnóstica que cada vez se utiliza menos en el estudio de las lesiones vasculares, y que ha sido reemplazado por la resonancia magnética en muchos casos, sobre todo en el estudio de los tejidos blandos. El TC con contraste es útil para detectar afectación ósea y para diferenciar una malformación venosa de otra linfática.

Resonancia magnética
Es la técnica de elección para la valoración de partes blandas. En general, además de valorar la infiltración de tejidos profundos, delimitar los grupos musculares, los planos fasciales y los vasos principales, puede hacer el diagnóstico diferencial con otros tumores de tejidos blandos. Hoy en día, esta prueba ha superado con creces al escáner o TC al no utilizar contraste y disminuir la radiación. La resonancia magnética no es capaz de distinguir entre un hemangioma y una malformación vascular; ni entre una malformación venosa y otra linfática, salvo cuando se usa contraste, observándose entonces ausencia de captación en la linfática. En una resonancia magnética el hemangioma se define como una masa sólida de alto flujo, de señal intermedia en T1 y de mayor intensidad en T2. Las malformaciones arteriovenosas también son lesiones de alto flujo, pero no tienen el efecto masa de las anteriores y su intensidad en T2 es intermedia. Las malformaciones venosas y linfáticas son de bajo flujo.
Angio-resonancia
Cuando la realización de una flebografía esté contraindicada o no permita valorar las estructuras vasculares con claridad, se puede realizar una angio-resonancia. Permite documentar el tipo y distribución de las anomalías vasculares y la anatomía del drenaje venoso. Es una técnica de gran utilidad para la identificación de la patognomónica vena marginal de Servelle, presente en el tejido subcutáneo de la pantorrilla y muslo en el síndrome de Klippel-Trenaunay. Además, la angio-resonancia aporta información sobre la presencia o ausencia, y la extensión de la afectación vascular a nivel intra-abdominal y pélvico. La angio-resonancia puede ser una alternativa a la arteriografía en el estudio de las malformaciones arteriovenosas intracraneales, para visualizar las arterias aferentes, el nidus y las venas de drenaje.
Flebografía
La flebografía ascendente consiste en la inyección de contraste yodado a través de una vena superficial del dorso del pie, realizando posteriormente radiografías de dicha extremidad. Mediante diferentes maniobras de compresión permite estudiar el sistema venoso profundo. También resulta de utilidad para conocer la anatomía de las venas superficiales, el estado de las válvulas, la presencia de venas embrionarias, las conexiones entre los sistemas superficial y profundo y el grado de incompetencia venosa. La flebografía tiene como desventajas la posibilidad de reacciones alérgicas y de trombosis venosas debidas al uso de contraste yodado.
Arteriografía
Puede ser necesaria cuando se sospeche la presencia de fístulas arteriovenosas, sobre todo las de bajo flujo, difíciles de valorar con otras técnicas. Aparte de su valor diagnóstico, la arteriografía es la vía para realizar una embolización terapéutica de una malformación arteriovenosa.
Linfoescintigrafía
Aporta información sobre el drenaje linfático y puede estar indicada en algunos pacientes para la valoración de los vasos linfáticos en caso de linfedema persistente, o en malformaciones combinadas extensas cuando las diferencias en el diámetro de ambas extremidades superen los 4 cm. Aunque se trata de una técnica en desuso por su compleja y lenta realización, puede aportar información muy significativa, difícil de obtener por otros procedimientos, en algunas malformaciones vasculares que asocian malformaciones linfáticas de la cavidad torácica.
En las grandes malformaciones vasculares de las extremidades, además de un estudio inicial con eco-Doppler, la resonancia magnética es eficaz para delimitar la extensión de la lesión y la flebografía para apreciar las venas anómalas, así como su drenaje en el sistema venoso profundo y la integridad o no de este último. La combinación de ambas técnicas ayuda a estudiar mejor la lesión en distintos planos anatómicos. Una arteriografía no aportará nada si se trata de una malformación venosa, aunque sí debe realizarse antes de cualquier tratamiento si se sospecha la presencia de una malformación arterio-venosa.

1 Comment (+add yours?)

  1. Ana
    Mar 31, 2010 @ 22:57:43

    ¿Quien escribe esto? soy una paciente de 26 años que desde hace 3 padece una supuesta malformación vascular. Estoy cansada de ir de médico en médico y que nadie me de una solución. La malformación está profunda y sólo se manifiesta en forma de bulto externo en mi brazo derecho, cuando haga algún esfuerzo físico de gran intensidad. Me produce una molestia constante y permanente. ¿Alguien podía orientarme o ayudarme? ya me ha visto el trauma y actualmente lleva mi caso un cirujano plástico.

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