Complicaciones severas en el tratamiento de las anomalías vasculares

Complicaciones severas en el tratamiento de las anomalías vasculares

 

L.F. Avila, J.C. López Gutiérrez, M. Díaz, J.L. Encinas, A.L. Luis, S. Rivas, F. Hernández, L. Martínez, Z. Ros

 

Departamento de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil «La Paz». Madrid

 


PALABRAS CLAVE: Malformaciones vasculares; Angiomas; Diagnóstico;

Tratamiento; Complicaciones.

 

 

Correspondencia: Dr. Luis Felipe Avila Ramírez, Departamento de Cirugía

Pediátrica, Hospital Infantil «La Paz», Paseo de la Castellana 261, 28046

Madrid.

*Trabajo presentado en el IV Congreso Ibérico de Cirugía Pediátrica (XLI

Congreso de la Sociedad Española de Cirugía Pediátrica). Salamanca, 22-25

de mayo de 2002.

Recibido: Mayo 2002

Aceptado: Enero 2003

 

 

 

Las anomalías vasculares son poco usuales pero de manejo difícil. Porque no existe una clasificación estandarizada y sistemática, por su difusa localización y por la dificultad técnica de la resección completa.

 

En el intento de clasificar estas lesiones se ha tomado como base la embriología, el carácter del componente endotelial, o simplemente la apariencia y comportamiento clínico-patológico.

 

El éxito del tratamiento depende de un diagnóstico inicial correcto y una secuencia acertada en el empleo de los agentes terapéuticos disponibles farmacológicos, endovasculares, quirúrgicos o láser.

 

Durante demasiados años hemos denominado angiomas a todas las anomalías vasculares y las hemos tratado con métodos similares de forma indiscriminada hasta que se han se parado los hemangiomas,

el angioblastoma, el angioma congénito, el angioma no involutivo o el hemangioendotelioma kaposiforme de malformaciones vasculares de alto flujo, venosas, linfática y capilares.

 

El armamentario terapéutico se ha ido seleccionando para cada tipo de trastorno y como hemos dicho los resultados son ahora más efectivos.

No obstante, los métodos de tratamiento pueden causar complicaciones severas, y además algunas de estas enfermedades son incurables, por lo que el adulto está condenado a vivir con ellas el resto de su vida. A veces, en su intento de tratar de forma agresiva tumores o malformaciones vasculares damos lugar a complicaciones que en muchos casos son evitables en un afán de curación.

 

DISCUSIÓN

Como hemos visto en los casos precedentes el tratamiento de las malformaciones vasculares congénitas debe ser en algunas ocasiones radical, en otras agresivo y en otras meramente paliativo. Debemos ser conscientes en todo momento de cuales son las alternativas terapéuticas en cada uno de los trastornos obteniendo el máximo rendimiento y teniendo en cuenta el riesgo de los efectos secundarios del tratamiento a seguir.

 

Con respecto a los angiomas que crecen progresivamente debe valorarse primero si el tumor es verdaderamente un angioma. Si es un angioma en fase proliferativa, habrá que valorar la localización, y si el crecimiento es rápido tendremos que considerar como primera opción terapéutica los corticoides sistémicos o intralesionales.

 

 

Éstos son mucho más útiles en los primeros 6 meses de vida mientras dura la fase de proliferación del hemangioma. Si no hay respuesta a los corticoides en 15 días, éstos deben ser suspendidos inmediatamente y valorar el tratamiento con interferón en función de la gravedad de los síntomas, o la extirpación si es posible.

 

Cuando se decide el tratamiento con interferón se debe tener en consideración la situación del paciente desde el punto de vista clínico, y en segundo lugar, que la dosis de interferón es acumulativa.

Al igual que con los corticoides, una vez que se implanta el tratamiento con interferón hay que valorar la respuesta, y si ésta no se produce no tiene sentido continuar el tratamiento.

 

En la actualidad el tratamiento con interferón, ya sea alfa 2á o alfa 2â se considera de elección, después del fallo con la terapia con corticoides en pacientes con síntomas muy graves o con pronóstico malo en cuanto a la evolución de las lesiones. No debe ser, en ningún caso, el tratamiento de primera elección en los hemangiomas convencionales.

Desde hace muchos años se conoce el tratamiento con interferón como agente antiangiogénico en otros trastornos, y de hecho se utiliza en trastornos no vasculares desde hace al menos 20 a 25 años; en el año 1988 fue descrita por primera vez la aparición de secuelas neurológicas después de la terapia con interferón en el tratamiento de los papilomas laríngeos juveniles. El tratamiento con interferón de las anomalías vasculares se inició en el Children’s Hospital de Boston hacia el año 1992, después de los estudios realizados por el cirujano pediátrico J. Folkman en el laboratorio de anomalías vasculares de la Universidad de Harvard, en un niño originario de la ciudad de Denver con un angioma pulmonar que provocaba riesgo vital.

 

En la actualidad hay numerosos casos publicados de diplegia espástica como consecuencia del tratamiento con interferón y parece que este efecto de depósito del interferón se aprecia sobre una área de la corteza cerebral de escasa vascularización y que sufre del efecto antiangiogénico, produciéndose un déficit vascular que da origen a la diplegia espástica en miembros inferiores, además de trastornos de la mielinización.

 

Por tanto, todo paciente en tratamiento con interferón debe seguir vigilancia neurológica minuciosa durante al menos una vez al mes o una vez cada tres meses en función de la dosis empleada. Los pacientes con más riesgo son aquellos que usan más de 6 meses el tratamiento con interferón. Si no hay respuesta a corticoides ni a interferón queda como alternativa la resección quirúrgica de la lesión.

 

Finalmente siempre es posible no instaurar tratamiento alguno y esperar la involución espontánea del hemangioma, aunque en algunas localizaciones y con algunos tamaños, esto puede representar un serio problema psicológico y una dificultad para la escolarización.

 

En cuanto al tratamiento de las malformaciones venosas el avance en las técnicas endovasculares y de embolización percutánea está consiguiendo reducir el número de intervenciones quirúrgicas.

En estos pacientes también es imprescindible que la malformación esté perfectamente diagnosticada como de bajo flujo. El radiólogo vascular se encargará de intentar ocluir aferentes arteriales y reducir los venosos para que la esclerosis sea más efectiva. En algunos casos y dada la aparición de síntomas de coagulopatía, el tratamiento debe ser más agresivo y es aquí donde aparece la posibilidad de secuelas. El Ethibloc® es un agente esclerosante seguro y con menos complicaciones que la esclerosis con alcohol.

 

Pese a ello en EE.UU. no está aprobado su uso, pero en Europa y concretamente en algunos centros con amplia experiencia en el tratamiento endovascular de anomalías vasculares como en el Hospital Lariboisiere de París, ha sido de uso electivo desde hace años, con mínimo índice de complicaciones. En el caso de nuestra serie, a pesar de que tuvimos una complicación, el resultado a largo plazo fue completamente satisfactorio. En cuanto al tratamiento de las anomalías vasculares de alto flujo nos encontramos, una vez más, ante un problema diagnóstico fundamental. Aproximadamente entre el 80 y 90% de ellas han sido diagnosticadas y tratadas previamente como angiomas o malformaciones capilares. Sólo la evolución progresiva con aparición de pequeñas tumoraciones vasculares superficiales y el dolor y sangrado en la ulceración local nos hacen comprender que no se trata de una lesión capilar y nos indica que estamos ante una anomalía vascular de alto flujo.

 

En estos casos la única solución posible es la resección radical de la lesión, en la cual deben evitarse a toda costa la ligadura de vasos, la sutura o la embolización aisladas, puesto que por la propia naturaleza de la lesión se abrirán nuevas vías, se producirán zonas de secuestro y no se conseguirá resultado paliativo ninguno. Antes de tomar medidas tan agresivas como la colocación de un catéter endovascular o una endoprótesis femoral debe estarse absolutamente convencido de que la resección de la lesión es imposible por el alto riesgo de que estas técnicas produzcan más daño que la propia malformación, como ha sucedido en nuestro caso.

 

Un problema similar ocurre en los pacientes con hemangioendotelioma kaposiforme. El diagnóstico no es fácil en las primeras edades de la vida. Una adecuada exploración física nos va a ayudar a identificar estas lesiones como este tipo de tumor que obviamente es mucho más agresivo que el angioma convencional. En cualquier caso la biopsia nos dará el resultado definitivo y sólo entonces estará indicado establecer la terapia adecuada.

 

En principio, el tratamiento con corticoides tiene posibilidades de ser efectivo pero como hemos dicho en el tratamiento de los angiomas sólo en el caso de que resulte eficaz puede mantenerse largo tiempo. Si después de 1 o 2, como máximo 3 semanas no hay una respuesta clara al tratamiento con los corticoides debe suprimirse éste y comenzar la terapia con vincristina.

 

El tratamiento con corticoides es potencialmente inmunosupresor y hay varias publicaciones de aparición de encefalitis por distintos gérmenes después de tratamientos a largo plazo con corticoides a altas dosis. Una vez más hay que llamar la atención sobre el uso indiscriminado de drogas a las que estamos muy acostumbrados a utilizar como es el caso de los esteroides que eventualmente pueden producir secuelas tan catastróficas como el fallecimiento del paciente.

 

En resumen, es imprescindible un diagnóstico correcto de la anomalía vascular antes de seleccionar la pauta terapéutica a la que se va a beneficiar. Si tenemos el diagnóstico exacto de la lesión y conocemos cuales son sus posibilidades terapéuticas podremos actuar contra ella con más agresividad, y con mayor convencimiento. Habrá que controlar en todo momento los efectos secundarios, pero debemos estar seguros de que si aparece un efecto secundario, lo hace en el contexto de un tratamiento que está indicado, lo que desgraciadamente no ocurre siempre. Por lo tanto, antes de instaurar cualquier terapia, aunque no parezca agresiva, como la administración de corticoides o la aplicación de láser hay que estar convencidos de que éste es el tratamiento específico para esta anomalía vascular concreta. Con este convencimiento podremos valorar más fácilmente la evolución de la misma, la respuesta al tratamiento y las posibilidades de complicaciones severas.

 

 

 

 

 

 

2 Comments (+add yours?)

  1. Ishel
    Feb 17, 2009 @ 03:39:22

    buenas noches: tengo una niña de 6 años con una Anomalia Vascular en ojo derecho. Me dicen los Doctores que se formo desde los 3 meses de embarazo. Le van hacer un tratamiento de un año de 5 a 7 cirujias,3 a 4 embolizaciones y al final se`ria la cirujia plastica. me gustarìa saber su opiniòn si quiere que le envie fotografìas de la niña con mucho gusto se las mando. estoy deseperada ya que desde los 2 meses y medio la llevo a hospitales y no veo avance. espero su pronta respuesta para que me comente si hay otro tipo de tratamiento para ella. gracias. ishel monroy

    Reply

  2. claudia
    Nov 22, 2009 @ 05:18:35

    Buenas noches, mi nombre es claudia, tengo mi hijo de dos años el cual nació con un hemangeoendotelioma kaposiforme asociado al sindrome de kasabach- merrit en el muslo inferior izquierdo, la verdad es que no se a quien recurrir. Al mes de vida empezó con tratamientos tales como interferon al cual hizo una reaccion negativa, despues un año de vincristina semanal, despues quimioterapias mas fuertes y actualmente con escleroterapias ya lleva ocho sesiones pero se mantiene en 7 u 8 mil plaquetas, por favor les pido nos ayuden es ya mucho tiempo y comenzamos a desesperarnos, esperamos que su respuesta sea lo mas pronto posible…gracias.

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